Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Idiopathische intracraniële hypertensie bestaat uit verhoogde intracraniële druk zonder een massalaesie of hydrocephalus; de CSF-samenstelling is normaal. Idiopathische intracraniële hypertensie treedt meestal op bij vrouwen rond de baarleeftijd. De incidentie is 1/100,000 bij vrouwen met normaal gewicht maar 20/100,000 bij obese vrouwen. De intracraniële druk is duidelijk verhoogd (> 250 mm H2O); de oorzaak is onbekend maar kan obstructie van cerebrale veneuze uitstroom omvatten.
Symptomen
Bijna alle patiënten hebben dagelijkse of bijna dagelijkse gegeneraliseerde hoofdpijn van fluctuerende intensiteit, soms met nausea. Ze kunnen ook transiënte obscuratie van zicht, diplopie (tengevolge van dysfunctie van de 6e craniale zenuw), en pulsatiele intracraniële tinnitus. Zichtsverlies begint perifeer en wordt niet altijd opgemerkt door de patiënt, tot laat tijdens het ziektebeloop. Permanent zichtsverlies is het grootste gevaar.
Bilaterale papilloedeem is bijna altijd aanwezig. Sommige patiënten zijn asymptomatisch, maar hebben wel papilloedeem. Neurologisch onderzoek kan partiële paralyse van de 6e craniale zenuw detecteren.
Diagnose
De diagnose wordt klinisch verdacht en vastgesteld door normale beeldvorming van de hersenen (bij voorkeur MRI met magnetische resonantie venografie) en een lumbaalpunctie die een verhoogde openingsdruk en normale CSF-samenstelling laat zien. Zelden kunnen bepaalde geneesmiddelen en aandoeningen een klinische beeld veroorzaken dat lijkt op idiopathische intracraniële hypertensie.
Behandeling
De behandeling is gericht op het verminderen van de druk en het verlichten van de symptomen met seriële lumbaalpunctie en diuretica (bijv. acetazolamide 250 mg po qid). Hoofdpijn kan reageren op NSAID’s of geneesmiddelen die gebruikt worden bij migraine. Obese patiënten dienen te worden aangemoedigd tot gewichtsverlies. Als zichtsverlies optreedt ondanks seriële lumbaalpuncties en geneesmiddelenbehandeling, kan fenestratie van de schede van de optische zenuw of lumboperitoneaal shunten geïndiceerd zijn. Frequente oogheelkundige beoordeling (waaronder kwantitatieve visuele velden) is vereist om de respons op de behandeling te monitoren; alleen het testen van de visuele scherpte is niet gevoelig genoeg om te waarschuwen voor dreigend zichtsverlies.
Bron
- M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
- J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.
